זאבת אדמנתית מערכתית או לופוס היא מחלה אוטואימונית (מחלת חיסון עצמי) שההתבטאות התסמינית שלה יכולה להופיע בכל אחת ממערכות הגוף השונות.
הצורה הקלה ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית תבוא לידי ביטוי בפגיעה מפרקית או עורית בלבד, הצורה החמורה יותר תכלול מעורבות של הלב וכלי הדם ואילו הצורה החמורה ביותר של זאבת אדמנתית מערכתי תכלול גם פגיעה במערכת העצבים המרכזית ו/או מעורבות כלייתית.
המחלה שכיחה פי שמונה יותר בנשים מאשר בגברים ושכיחה בעיקר בגיל הפוריות. הגיל הממוצע של האבחנה נכון לכתיבת שורות אלה הוא 33 שנה כשבדרך כלל טווח הגילאים נע בין 15-40. השכיחות של המחלה היא 1:1000 כשעל פי מחקרים עדכניים נראה כי בארצות הברית המחלה שכיחה פי 4 בקרב אנשים שחורים יחסית ללבנים.
אילו סוגים של זאבת קיימים?
כיום נהוג לחלק את המקרים של מחלת הזאבת לחמישה סוגים שונים שמתוכם שלושה בעלי ביטוי במערכות שונות בגוף ושניים שבהם ישנה בעיקר מעורבות עורית להלן:
- Drug-induced Lupus – סוג זה של זאבת נגרם בעקבות שימוש בתרופות כמו למשל הידרלזין, פניטואין, הינטואין, איזוניאזיד ועוד. בסוג זה אין פגיעה כלייתית או פגיעה מוחית ומטעמים אלה היא נחשבת לצורה קלה יחסית של זאבת. החולים בסוג זה לרוב יסבלו מדלקת מפרקים, חום ודלקות בקרומים הנסיובים שכוללות בין היתר דלקת של קרומי הלב. בדרך כלל לאחר הפסקת השימוש בתרופות ולאחר מתן סטרואידים המחלה חולפת.
- Neonatal Lupus – מחלה זו היא מחלה שמועברת מאם חולת זאבת לעוברה דרך השלייה. היא באה לידי ביטוי בפגיעה בתפקודי הכבד, בתופעות עוריות שונות, באנמיה ובמקרים חמורים במיוחד בהפרעות לבביות שונות.
- Discoid Lupus – סוג זה של זאבת פוגע ב10% מהחולים ובא לידי ביטוי בחטטיות עוריות ופלאקים (כתם גדול שנוצר מהתחברות והתמזגות של נגעים עוריים קטנים). הנגעים העוריים מופיעים על פני הקרקפת והאוזניים ומתפשטים באיטיות אך בעקביות במשך שנים.
- Subacute Coetaneous Lupus – גם זו נחשבת לצורה יחסית קלה של המחלה כיוון שלרוב החולים בסוג זה אין פגיעה כלייתית או פגיעה במערכת העצבים. הביטוי העיקרי של סוג זה הוא פריחה אדומה ומפושטת ונגעי עור שנוטים פחות להצטלקויות מאשר במקרה של Discoid Lupus אך נוטים יותר להתמזגויות. הפריחה מופיעה באזור הגב, על הכתפיים, על גב כפות הידיים ועל האמות.
- Systemic Lupus – זהו הסוג הקלאסי של המחלה שיכול לבוא לידי ביטוי במגוון רחב ביותר של תסמינים שכוללים בין היתר את התסמינים הבאים: פריחה אדומה בצורת פרפר על הפנים, כיבים בריריות של הפה, פגיעה בתפקוד הכליות, הפרעות במערכת העצבים המרכזית (פרכוסים, הפרעות פסיכיאטריות, הפרעות התנהגותיות ועוד), הפרעות במערכת הדם (אנמיה המוליטית, קרישיות יתר ועוד), פגיעה לבבית ועוד.
זאבת אדמנתית מערכתית והיריון
מאחר ומדובר על מחלה שמופיעה בשכיחות גבוהה יותר בקרב נשים בדגש על נשים בתקופת הפוריות, הרי שישנה ספרות מחקרית ענפה שעוסקת בקשר שבין זאבת אדמנתית מערכתית להיריון. כך למשל כיום ידוע שבמידה וחולת זאבת נכנסת להיריון בזמן שהמחלה סוערת במיוחד (המחלה באה בדרך כלל לידי ביטוי בהתקפים), הרי שהיא נמצאת בסיכון משמעותי לחוות החמרה משמעותית בהתקפים בדגש על הפגיעה הכלייתית. בנוסף לכך, היא נמצא בסיכון להפלה.
מלבד האם, גם העובר נמצא בסיכון כיוון שעובר שמתפתח ברחמה של אם החולה בזאבת ושנכנסה להיריון בזמן מחלה סוערת עלול לחלות בסוג שהזכרנו לעיל שנקרא Neonatal Lupus. 20% מהעוברים שהמחלה של אמם תעבור אליהם בתורשה ימותו עוד במהלך ההיריון. אך התינוקות שיבואו לעולם עם המחלה, לרוב יחלימו ממנה תוך ארבעה חודשים מיום הלידה.
האם קיים טיפול לזאבת אדמנתית מערכתית
ישנו מגוון רחב של טיפולים המוצעים לחולי זאבת. עם זאת, נכון לכתיבת שורות אלה אין בנמצא תרופה שבכוחה להביא לריפוי מן המחלה. בהתאם לכך התרופות והטיפולים השונים שכוללים שימוש במשככי כאבים, בחומרים נוגדי דלקת ובתרופות לדיכוי מערכת החיסון מכוונים בעיקר להחמרת התסמינים ולשיפור איכות החיים של הסובלים מהמחלה.
סך הכול כפי שציינו, קיימת שונות רבה בהתבטאות התסמינית של זאבת אדמנתית רב מערכתית ולכן הטיפולים השונים משתנים בין חולה לחולה. למרות שמדובר במחלה שעלולה לסכן את חיי החולים, הרי שבעקבות מגוון הטיפולים המוצעים כיום לחולים, הרי ששיעורי התמותה כתוצאה מזאבת נמצאים בירידה מתמדת כשלמעשה תשעים אחוז מהחולים שורדים חמש שנים לאחר התפרצות המחלה וקרוב ל80% מהחולים ממשיכים לחיות אף עשרים שנים ויותר לאחר ההתפרצות הראשונית.